Les causes du polyhandicap

Qu’est-ce le polyhandicap ?

Chez l’enfant, c’est l’atteinte cérébrale grave précoce, touchant plusieurs domaines de l’activité neurologique (intelligence, motricité, sensorialité). Elle réalise des associations cliniques très diverses.

Dans les années 70, les étiologies se répartissaient en :

40% de causes inconnues ; 20% de causes périnatales où la souffrance à l’accouchement tenait une part importante ; 10% de causes postnatales (méningites, encéphalites) ; 30% de causes prénatales (embryofoetopathies, malformations, causes génétiques). Actuellement, les progrès de la prise en charge obstétricale d’une part, les méthodes de diagnostic d’autre part, ont modifié ces chiffres qui se tiennent autour de :

30% de causes inconnues ; 15% de causes périnatales (dont un nombre très réduit de souffrances obstétricales par rapport aux souffrances foetales ou grandes prématurités- dysmaturités) ; 5% de causes postnatales (traumatismes, arrêts cardiaques) ; 50% de causes prénatales (malformations, accidents vasculaires cérébraux prénataux, embryopathies dont le CMV (cytomégolovirus) et le HIV (virus du SIDA). Mais il s’agit ici de causes datées, pas forcément précisées. De nombreuses études ont montré que les progrès de la réanimation néonatale avaient fait baisser non seulement la mortalité, mais aussi la proportion de séquelles handicapant es chez les survivants. Les progrès actuels de la recherche portent sur les causes génétiques (car les cas familiaux ne sont pas exceptionnels), la poursuite de la prévention des embryopathies, les pathologies foetales, qui ne sont pas toujours décelables ni accessibles au traitement. Il est probable que pour beaucoup de cas, plusieurs causes se cumulent chez le même enfant .

En ce qui concerne les causes du polyhandicap, la complexité même des phénomènes qui règlent le développement du système nerveux central expliquent la difficulté de rattacher un cas donné de polyhandicap à une ou plusieurs causes.

Pour ce qui est des circonstances même de la naissance, on peut estimer que moins de 5 % des cas de polyhandicap sont liés directement à une anoxie cérébrale au moment même de l’accouchement (ce qui représenterait moins de 1 enfant sur 10 000 naissances) pour les enfants nés à terme avec un poids de naissance normal. Dans ce domaine, la prévention périnatale est efficace dans des circonstances normales.

La prématurité et les naissances multiples peuvent être à l’origine de quelques cas de polyhandicap mais, là encore, cela reste une rareté ; les difficultés qui se rencontrent chez les anciens prématurés sont plutôt de l’ordre des difficultés d’apprentissage. En revanche parmi les enfants polyhandicapés, on remarque une surreprésentation des enfants nés avec un faible poids de naissance mais il s’agit beaucoup plus d’enfants dysmatures ou ayant souffert d’anoxie cérébrale pendant la gestation comme dans les cas de toxémies gravidiques. Certaines embryofoetopathies infectieuses (CMV, toxoplasmose) ou toxiques (tabac, alcool, polyintoxication) jouent également un rôle.

Les autres causes prénatales conduisant à des lésions cérébrales graves sont encore mal connues. Dans 40 % des cas, on ne connaît pas la cause du polyhandicap. Dans les autres cas, il peut s’agir de maladies du développement liées à des aberrations chromosomiques ou à une anomalie génétique ou de malformations cérébrales qui peuvent avoir une double origine génétique et environnementale, elle aussi mal connue.

Enfin, il existe malheureusement des enfants polyhandicapés dont le premier développement, la naissance et la gestation ont été normaux et qui sont victimes d’accidents aigus (traumatisme crânien, noyade, encéphalite, état de mal convulsif grave). Une prévention et une éducation ont ici un rôle à jouer pour réduire le plus possible le nombre de ces blessés de la vie (10 % environ des polyhandicaps chez l’enfant). Actuellement les établissements accueillant des adultes sont confrontés au problème des séquelles graves de traumatismes crâniens et de relations avec les familles qui ne sont pas toujours des parents (au sens premier du terme) mais éventuellement des conjoints et des enfants.