Historique du Centre de référence Dysostoses Craniofaciales

Depuis plus de 40 ans, l’équipe pluridisciplinaire cranio-faciale qui associe un neurochirurgien pédiatrique et un chirurgien plasticien cranio-facial constitue un centre de référence au niveau national et international pour la prise en charge des anomalies craniofaciales.

Ce centre est né en 1976 de la collaboration du Pr Dominique RENIER, neurochirurgien pédiatrique et du Dr Daniel MARCHAC, chirurgien plasticien, sous l’impulsion du Pr. JF HIRSCH.

Cette collaboration a permis l’essor de cette discipline et le développement de nouvelles techniques chirurgicales et anesthésiologies. Les principes et les bases de la prise en charge thérapeutique de ces pathologies ont ainsi été posées. A partir de cette collaboration, tous les différents aspects de ce type de pathologies ont été appréhendés : retentissement neurocognitif, esthétique, fonctionnel, etc. Des étroites collaborations avec les collègues généticiens (Dr Elisabeth LAJEUNIE et Dr Martine LEMERRER) ont permis aussi d’importantes avancées dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques sous-jacents à ces types de malformations. C’est cette pluridisciplinarité qui a permis de développer une approche globale destinée à assurer une prise en charge du patient dans sa totalité.

Successivement, le Dr Eric ARNAUD, chirurgien plasticien, actuel coordonnateur du Centre, et puis le Dr Federico DI ROCCO, neurochirurgien pédiatrique, ont rejoint le groupe et continuent à travailler en étroite collaboration.

Parmi les malformations congénitales traitées, il s’agit surtout des craniostenoses ou craniosynostoses où les sutures crânienne sont soudées prématurément, entraînant des déformations crâniennes (oxycéphalies, trigonocéphalies, brachycéphalies, plagiocéphalies, scaphocéphalies), et des facio-craniosténoses avec retrusion faciale et exorbitisme (syndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Saethre-Chotzen etc).

Un autre groupe de malformations craniofaciales est représenté par les fentes faciales avec hypertélorisme, la maladie de Franceschetti/Treacher-Collins, et les encephalocèle et les anomalies progressives craniofaciales comme les neurofibromes orbitaires (Recklinghausen) et les dysplasies fibreuses qui nécessitent souvent des traitements complexes.

La chirurgie cranio-faciale intervient aussi pour les traumatismes orbitocraniens et corrige les séquelles traumatiques.