Accéder au site internet MAREP : https://hopital-necker.aphp.fr/marep
Coordonnateurs :
- Pr Sabine Sarnacki, Service de Chirurgie Viscérale Infantile, Hôpital Necker-Enfants Malades
- Pr Paul-Antoine Lehur, Service de Chirurgie digestive adulte, Centre Fédératif de pelvi-périnéologie, Hôpital Hôtel Dieu, CHU de Nantes.
Présentation du centre MAREP et de l’organisation de la prise en charge
Les MAR sont la conséquence d’anomalies du développement de la partie terminale du tube digestif intéressant l’anus et/ou le rectum. Les anomalies anatomiques résultant du processus malformatif en cause dans les MAR sont définitives. L’anatomie et les structures sphinctériennes, qui participent à la continence fécale, sont toujours anormales, à des degrés de sévérité variables.
Malgré les progrès majeurs qui ont été faits ces dix dernières années dans le domaine de la chirurgie des MAR, la restitution ad integrum des fonctions permettant d’assurer une continence et une défécation normales n’est jamais obtenue.
Dans tous les cas de MAR, le risque majeur est la persistance d’une incontinence digestive et parfois urinaire permanente(s). Près de 40% des enfants atteints de MAR n’acquièrent pas une continence socialement acceptable à l’âge adulte.
Certes, l’acte chirurgical est indispensable pour permettre de restaurer une anatomie proche de la normale-et en cela, il requiert une expertise particulière-mais, on ne peut espérer tirer le meilleur bénéfice thérapeutique de cette chirurgie, que si elle s’intègre dans une prise en charge globale du patient, qui doit faire appel à d’autres compétences complémentaires transversales que sont les pédiatres, les gastro-entérologues, les chirurgiens digestifs, les urologues et les neurochirurgiens.
De plus, la place des soins de support dans cette prise en charge est fondamentale, et les patients doivent être accompagnés, tout au long de leur prise en charge, par les interventions répétées de stomathérapeutes, rééducateurs spécialisés en rééducation du périnée, diététiciens et psychologues, tous spécifiquement formés à ce type de pathologies complexes.
Lors du passage à l’âge adulte, il existe un risque majeur de rupture dans la continuité de la prise en charge, et un risque accru de survenue de complications digestives, urinaires voire neurologiques.
Par ailleurs, le retentissement physique, psychologique et économique de la gestion au quotidien de l’incontinence entraîne fréquemment des difficultés d’insertion, autant sociale que professionnelle, en l’absence d’accompagnement spécialisé.
Les MAR sont donc des pathologies graves, dont le risque majeur est la persistance d’une incontinence fécale et/ou urinaire permanente(s), parfois compliquée d’atteintes de la fonction urinaire.
Compte tenu de l’hétérogénéité actuelle des pratiques sur l’hexagone, en ce qui concerne notamment les soins de support, le centre MAREP a défini un parcours de soins coordonné, permettant aux différentes équipes spécialisées d’assurer une prise en charge optimale des patients, prenant en compte les avancées scientifiques et l’interprétation des résultats à long terme.
Au sein de l’Hôpital Necker-Enfants Malades, le Pr Sarnacki et le Dr Célia Crétolle coordonnent les interventions des différents acteurs d’un parcours de soins organisé autour des patients atteints de MAREP et de leur famille, et qui fait intervenir :
- Le Dr Ilona Alova, spécialisée dans l’évaluation des fonctions sphinctériennes périnéales,
- Madame Nuria Garcia-Cano, rééducatrice périnéo-sphintérienne,
- Madame Aline Cazenave-Givelet, diététicienne,
- Madame Giulia Disnan, psychologue,
- Madame Paule Moisan, stomathérapeute,
- Madame Agnès de la Marlière, assistante sociale
Infos pratiques essentielles pour une consultation
Un parcours de soins coordonné a été mis en place. Il permet de programmer, sur une journée, l’ensemble des examens requis pour un bilan de malformation ano-rectale ou de toute autre malformation pelvienne rare :
- Consultation avec un chirurgien pédiatre,
- Bilan d’évaluation des fonctions sphinctériennes périnéales (urodynamique et manométrie),
- Consultations de diététique, de rééducation périnéale, de stomathérapie, avec une psychologue et avec une assistante sociale.
Les rendez-vous sont à prendre auprès du secrétariat du Pr S. Sarnacki : Madame E. Camille, Tel : 01 44 49 41 94