Présentation du centre de référence

Coordonnateur : Dr Eric Arnaud
Co-coordonnateur : Dr Federico Di Rocco

Présentation des maladies

Les craniosténoses et les faciosténoses : il s’agit d’affections presque toujours congénitales et souvent d’origine génétique, qui touchent 1 nouveau-né sur 2000 environ en France. Elles affectent la croissance du crâne et de la face, ce qui entraîne des déformations souvent très disgracieuses, et expose ces enfants au risque de compression cérébrale par défaut d’expansion volumétrique du crâne.

Organisation de la prise en charge

Ces enfants sont pris en charge par une équipe comportant des Neurochirurgiens, des Chirurgiens Plasticiens, des Neuro-anesthésiologistes pédiatriques, des Ophtalmologistes, des Oto-Rhino-Laryngologistes, des Chirurgiens Stomatologistes, des Radiologues, des Neuropsychologues, des Psychologues Cliniciens, et des Généticiens.
Le traitement est chirurgical. Il vise à restaurer une morphologie craniofaciale normale et à prévenir la survenue de compression cérébrale. Ces interventions sont pratiquées le plus tôt possible, en fonction des risques anesthésiologiques. Les interventions réalisées durant la première année de vie ont des résultats significativement meilleurs que celles qui sont réalisées plus tard, tant du point de vue esthétique que du point de vue neuropsychologique.

La série de l’équipe de l’hôpital Necker-Enfants Malades, qui comporte actuellement plus de 3000 patients, est la plus importante du monde.