Prise en charge

Prise en charge des MAR dans le centre MAREP : principes du traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est bien codifié et varie selon les formes anatomiques. On distingue les formes basses et les formes hautes :

Dans les formes basses, il manque « simplement » la partie terminale du canal anal. Il peut exister un orifice (qui n’est pas un anus), appelé fistule, que l’on voit au périnée et par lequel peuvent s’écouler les premières selles vertes (méconium) ; ou pas d’orifice du tout. Dans ce cas, une réparation chirurgicale en un temps est réalisée sans avoir recours, le plus souvent, à une colostomie. Ces enfants requièrent néanmoins un suivi rapproché et prolongé en raison d’une tendance à la rétention de selles pouvant compromettre le contrôle des mécanismes défécatoires.

 

 

 

 

 

 

 

 

Dans les formes hautes, il faut distinguer les anomalies du garçon et de la fille.

Chez le garçon, il existe le plus souvent une communication du cul de sac rectal avec la filière urinaire (fistule recto-urétrale): soit avec l’urètre au niveau de la prostate (fistule recto-prostatique) , soit avec l’urètre sous la prostate (fistule recto-bulbaire). Il existe de rares formes où le cul de sac rectal s’abouche directement dans la vessie (fistule recto-vésicale). Le pronostic de la continence est en partie dépendant de la forme anatomique : plus la fistule est haut située, plus le risque de malformation des muscles et des sphincters est élevée et donc plus le risque d’incompétence sphinctérienne augmente.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Chez la fille, les formes hautes sont représentées essentiellement par les malformations cloacales. Dans ce cas il existe une communication des trois filières digestives, génitales et urinaires qui s’abouchent dans un canal commun. La longueur du canal commun est un élément important du pronostic. Plus le canal est long, plus le risque de malformation des muscles et des sphincters est élevée. Il existe également des formes d’abouchement de la fistule dans le vagin à différents niveaux.

 

 

 

 

 

 

 

 

En ce qui concerne le traitement chirurgical, une colostomie est réalisée de première intention, permettant à l’enfant de grossir avant d’effectuer la réparation chirurgicale périnéale qui a lieu vers l’âge de 3 ou 4 mois. La technique la plus couramment utilisée est l’anorectoplastie sagittale postérieure décrite par Pena et De Vries qui fait aujourd’hui place dans certains centres à une technique d’abaissement par voie de coelioscopie. La colostomie est fermée 2 à 3 mois après la réparation périnéale.

Il existe aussi des formes exceptionnelles type sans fistules, atrésie rectale, fistule en H.