Pathologies mammaires bénignes rares

Micromorphologie du sein

Le sein se compose de plusieurs structures : le lobule, unité structurale du sein, les canaux galactophores et le tissu conjonctif. Micromorphologie du seinL’analyse du processus de développement des différentes structures de la glande mammaire et de leur évolution physiologique permet d’expliquer les variations anatomiques et les différentes pathologies mammaires bénignes. La classification ci-dessous permet de replacer les anomalies mammaires dans un spectre de gravité croissante depuis les anomalies simples variante de la normale jusqu’aux processus pathologiques, pris en charge dans le centre de pathologies gynécologiques rares.

Tableau de classification de la pathologies mammaires bénignes (adaptée de Hughes et Mansel, 2000)

Physiologie Anomalies Pathologies
EmbryologieCroissance HypoplasieAsymétrie mineurePolythélie Amastie et athélieAsymétrie majeureSeins tubéreuxPolymastie
Développement canalaire Ectasie galactophorique Abcès
Développement lobulaire Fibroadénome simple Fibroadénome géantPolyadénomatose
Développement du stroma Hypertrophie Gigantomastie
Variations cycliques MastodyniesDensité Aucune

Fibroadénome géant :

Il représente 2 à 4% de tous les fibroadénomes mais sont 2 fois plus fréquents chez l’adolescente et la jeune fille avant 20 ans. Il se distingue du fibroadénome simple par sa taille et sa rapidité de constitution. C’est une tumeur volumineuse qui mesure plus de 5 cm, qui peut atteindre 10 à 15 cm de diamètre. Il se constitue en cours de puberté, dans l’année précédent ou suivant les première règles. Son aspect peut être parfois inquiétant L'hôpital Necker-Enfants maladesavec une peau en regard inflammatoire et une dilatation du réseau veineux. Le diagnostic est clinique et échographique. L’échographie peut être complétée d’une IRM.

Le volume de la tumeur impose la chirurgie qui doit être envisager sans tarder pour que la peau conserve son élasticité. Les résultats esthétiques sont généralement bons : le tissu mammaire normal refoulé en périphérie de la tumeur reprend rapidement sa forme normal.

Histologiquement la prolifération épithéliale et mésenchymateuse sont équilibrées, mais si l’adénofibrome simple peut être considéré comme une variante du développement normal du lobule, l’adénofibrome géant est une situation pathologique. Sa croissance rapide va à l’encontre de l’hypothèse selon laquelle il résulterait de l’évolution progressive d’un adénofibrome simple, mais signe plutôt une condition pathologique de novo.

Le seul diagnostic différentiel de l’adénofibrome géant est la tumeur phyllode. La clinique est peu différente de celle de l’adénofibrome géant, seule l’histologie permet le diagnostic. Dans la tumeur phyllode, on note une prolifération prédominant au niveau mésenchymateux avec une importante cellularité associée à de nombreuses mitoses et à des atypies. L’aspect folié macroscopiquement est typique. L’adolescence n’est pas l’âge de découverte de la tumeur phyllode. A cet âge il s’agit le plus souvent de tumeur phyllode de grade 1 qui autorise un traitement chirurgical conservateur.

Polyadénomatoses mammaires, fibroadénomes multiples

La polyadénomatose mammaire est une situation rare et pathologique qui correspond à l’envahissement d’un ou des 2 seins par plusieurs fibroadénomes (au moins 3 par sein). Ceci est à distinguer de la situation plus fréquente de la découverte fortuite (10 à 20% des cas) d’autres fibroadénomes imperceptibles lors du bilan échographique systématique d’un fibroadénome.Aspect de polyadénomatose mammaire en IRM

Le développement des fibroadénomes dans la polyadénomatose mammaire est rapide. Le traitement ne peut être chirurgical car il risque d’être mutilant ou incomplet. Le traitement peut être médical.

Les mécanismes impliqués dans le développement des polyadénomatoses mammaires, le devenir et la prise en charge des patientes atteintes de PAM ont fait l’objet et font l’objet de plusieurs études. (cf espace médecins, publications).

Gigantomastie

La gigantomastie est une forme extrême d’hypertophie (augmentation de volume) mammaire. Elle est lié à une anomalie du tissu conjonctif. Uni ou bilatérale, elle est de survenue brutale et d’évolution rapide. Le sein est très volumineux, ferme d’aspect inflammatoire. Elmle est à l’origine d’une grande détresse psychologique et d’un grand malaise physique. L’étiologie est mal connue. La survenue au cours de la puberté ou en début de grossesse chez des patientes présentant par ailleurs des maladies auto-immunes ainsi que les études histologiques suggèrent que des facteurs immunologiques et hormonaux sont associés à cette pathologie. Après stabilisation de la croissance mammaire, une chirurgie est nécessaire. Cette chirurgie sera selon le contexte une réduction mammaire voir une mastectomie avec mise en place de prothèses mammaires.