Pathologies de l’hémostase

Les maladies hémorragiques héréditaires exposant à des hémorragies génitales graves

Ce sont tous les déficits sévères en facteur de coagulation et les thrombopathies par anomalie des glycoprotéines plaquettaires (thrombasthénie de Glanzmann et dystrophie thrombocytaire hémorragique). Ces anomalies sévères de l’hémostase sont diagnostiquées dans l’enfance .

La survenue des premières règles constitue un évènement majeur à risque important. La collaboration entre hématologue et gynécologue doit s’instaurer au cours de la puberté. L’adolescente et sa famille doivent être informées des risques et des possibilités thérapeutiques.

La surveillance clinique et échographique de l’évolution pubertaire permet de prévoir la période de survenue des premières règles. Il est en effet important que celles-ci se déroulent sous haute surveillance par les médecins connaissant l’adolescente de manière à instaurer d’emblée le traitement adapté à l’importance du saignement. Dans les cas les plus graves une aménorrhée thérapeutique peut être instaurée dès les premières règles voire avant leur survenue par l’administration d’un œstro-progestatif ou progestatif en continu.

En effet un traitement hormonal bien conduit permet d’éviter les transfusions mais aussi les perfusions de facteur de coagulation avec leur risque d’allo-immunisation et de réserver ces traitements pour les grossesses.

La prise en charge des patientes au sein du centre se fait en étroite collaboration avec les services d’hématologie. Un programme d’éducation thérapeutique sur ce thème a été validé par l’Agence Régionale de Santé et est mis en place sur le site de Necker.
( lien plaquette EDT hémato bientôt disponible).

Du fait de la rareté de ces situations, diverses prises en charge sont proposées selon les centres pour la prévention des hémorragies génitales sévères à la puberté, à l’adolescence et à l’âge adulte . Il est nécessaire d’évaluer les différentes prises en charge et de proposer des directives cliniques et des recommandations thérapeutiques.proposition pour la prise en charge gynécologique