Programmes d’éducation thérapeutique du Centre de Référence des Pathologies Gynécologiques Rares

L’éducation thérapeutique : une des missions importante des centres de référence

« L’éducation thérapeutique s’inscrit dans le parcours de soins du patient. Elle a pour objectif de rendre le patient plus autonome en facilitant son adhésion aux traitements prescrits et en améliorant sa qualité de vie » (article L.1161-1 du code de la santé publique).

Deux programmes d’éducation thérapeutique ont été validés par l’Agence régionale de Santé en 2011 concernant :

  •  La Prise en charge des jeunes filles atteintes d’une aplasie utéro-vaginale (syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser : MRKH)

L’objectif de ce programme est de permettre la reconstruction de la cavité vaginale dans les meilleures conditions de prise en charge possible.

Le suivi rapproché par l’équipe multidisciplinaire permet d’identifier et de prendre en charge les retentissements psychologiques de la malformation : l’annonce du diagnostic, identifier le vécu et les répercussions de la malformation sur la sexualité et fertilité, apprécier l’équilibre psychologique et les répercussions selon le mode de traitement choisi, identifier la dynamique familiale et le soutien des proches, repérer les éventuels risques de décompensation psychopathologique en cours de traitement et améliorer la qualité de vie des patientes.

Des objectifs spécifiques communs permettent à la patiente d’acquérir des compétences d’auto-soins :

– Acquérir les compétences requises pour pratiquer les dilatations instrumentales par bougies.

– Apprécier la progression de la reconstruction de la cavité vaginale au fil des dilatations.

– Nécessité d’un suivi gynécologique rapproché pendant toute la période de traitement.

Ce programme d’éducation thérapeutique s’adresse aux jeunes femmes atteintes d’une aplasie utéro-vaginale et suivies au sein du Centre de Référence des Pathologies Gynécologiques Rares de l’hôpital Necker.

Nous mettons à votre disposition les supports utilisés par les médecins et les chirurgiens en charge de l’éducation de ces patientes :

Outils éducation thérapeutique MRKH

  • La prise en charge gynécologique des adolescentes porteuses d’une anomalie sévère de la coagulation au sein du Centre de Référence des Pathologies Gynécologiques Rares de l’hôpital Necker-Enfants malades

Les femmes atteintes d’anomalies constitutionnelles de l’hémostase sont à risque hémorragique pendant les règles . Ce risque est particulièrement élevé au cours de l’adolescence et l’installation des premières règles. Dans les troubles sévères de la coagulation, les ménorragies peuvent être très abondantes nécessitant des hospitalisations et des transfusions sanguines pour anémie aiguë ou chronique. La qualité de vie est altérée avec une forte incidence de l’absentéisme scolaire et professionnel.

La survenue des premières règles constitue un évènement majeur à risque important. La collaboration entre hématologue et gynécologue doit s’instaurer au cours de la puberté.  L’adolescente et sa famille doivent être informées des risques et des possibilités thérapeutiques. La surveillance clinique et échographique de l’évolution pubertaire permet de prévoir la période de survenue des premières règles. Il est en effet important que celles-ci se déroulent dans leur environnement médical sous la surveillance des médecins connaissant l’adolescente de manière à instaurer d’emblée le traitement adapté à l’importance du saignement. Dans les cas les plus graves une aménorrhée thérapeutique peut être instaurée dès les premières règles voire avant leur survenue par l’administration d’un œstro-progestatif ou d’un progestatif en continu. En effet un traitement hormonal bien conduit permet d’éviter les transfusions mais aussi les perfusions de facteur de coagulation avec leur risque d’allo-immunisation et de réserver ces traitements pour les grossesses.

Objectifs globaux du programme :

–         Anticiper les premières règles et minimiser leur abondance.

–         Améliorer l’abondance des règles au fil des années.

–         Améliorer la qualité de vie des patientes.

Objectifs spécifiques communs :

–         compétences de sécurité

  • Savoir apprécier l’abondance des saignements (si normaux ou hémorragiques)
  • Repérer les situations d’urgence ou inhabituelles nécessitant un traitement
  • Connaître le nom des traitements et leur mode d’utilisation
  • Savoir adapter le traitement en fonction de l’abondance des saignements
  • Nécessité d’un suivi gynécologique rapproché.

–         Mobilisation ou acquisition de compétences d’adaptation :

  • Gérer au mieux ses règles dans le cadre scolaire, familial, professionnel
  • Être capable d’adapter ses  sports et ses loisirs en fonction de ses règles et sa maladie sous jacente.

Nous mettons à votre disposition les supports utilisés par les gynécologues en charge de l’éducation de ces patientes :

 Education thérapeutique règles et hémostase/Education thérapeutique règles et hémostase score de higham