Centre de référence des affections chroniques et malformatives de l’œsophage (CRACMO)
Les maladies rares prises en charge au sein du centre de référence sont des malformations et affections chroniques de l’œsophage. Elles sont souvent isolées mais elles peuvent être parfois observées dans le cadre d’associations syndromiques. Les pathologies malformatives associées (pulmonaires, digestives, ORL, cardiaques etc…) doivent être identifées pour assurer une meilleure prise en charge globale.
Le centre de référence de Necker-Enfants malades réunit toutes les compétences et expertises pour prendre en charge ces pathologies œsophagiennes quelles que soient leur complexité. Ce centre a également une expertise toute particulière dans la prise en charge des pathologies associées ORL, cardiaques, pulmonaires, orthopédiques etc… et ce dès la période néonatale en raison de l’existence sur site d’un service de néonatologie expert. Le centre de référence de Necker-Enfants malades a donc une forte activité de recours et accepte des enfants venant de toute la France, des départements et régions d’outre-mer, ou de l’étranger.
Les intervenants médicaux (chirurgien viscéral, thoracique, orthopédiste, néonatologiste, pneumologue, ORL, gastroentérologue, spécialiste de l’oralité) et paramédicaux (stomathérapeute si gastrostomie, diététicien, psychologue, assistante sociale) du site collaborent pour proposer une prise en charge et un parcours de soins pluridisciplinaire permettant une prise en charge globale adaptée à chaque enfant.
Ce centre de référence est affilié à la filière de santé maladies rares Fimatho et au réseau européen de référence (ERN) eUROGEN (Rare and complex urogenital diseases and conditions).
Mots-clés : Atrésie de l’œsophage, achalasie, œsophagite à éosinophiles, difficultés alimentaires.
Médecins
responsables
Médecin responsable
Pr Alexandre Lapillonne
Dr Véronique Rousseau
En cas
d’urgence
Chirurgien de garde : 01 71 39 68 49
Service des urgences : 01 44 49 42 90
- Atrésie de l’œsophage
> Fiche Orphanet - Sténose congénitale de l’œsophage
- Achalasie oesophagienne
> Syndrome triple A
> Achalasie oesophagienne idiopathique
> Syndome d’achalasie-microcéphalie - Fistule oeso-trachéale congénitale
- Œsophagite à éosinophiles
- Pr Alexandre Lapillonne, néonatalogiste, responsable du CRMR
- Dr Véronique Rousseau, chirurgien néonatalogiste
- Pr Sabine Sarnacki, chef de service
- Dr Sylvie Beaudoin, chirurgien néonatalogiste
- Dr Naziha Khen Dunlop, chirurgien néonatalogiste
- Pr Christophe Chardot, chirurgien digestif pédiatre
- Pr Christophe Delacourt, pneumopédiatre
- Dr Christel Chalouhi, pédiatre spécialiste de l’oralité
- Dr Briac Thierry, ORL pédiatre
- Pr Christophe Glorion, orthopédiste pour enfants
- Dr Cécile Talbotec, gastro-entérologue pédiatre
- Pr Florence Campeotto, gastro-entérologue pédiatre
- Éducation thérapeutique des enfants avec troubles de la continence digestive et/ou urinaire porteurs de stomie digestive et/ou urinaire et leurs parents
- Prévention des décompensations respiratoires
- Centre de réhabilitation à l’effort du handicap de l’enfant
- Parcours d’éducation thérapeutique des jeunes atteints de syndromes Pierre Robin ou syndromes apparentés, atteints de troubles de succion déglutition congénitaux et de troubles de l’oralité post-traumatique, et de leurs parents
- Parcours d’éducation thérapeutique des enfants et de leurs parents aux techniques de l’alimentation entérale à domicile
- Éducation thérapeutique de l’insuffisance respiratoire chronique chez l’enfant traité par ventilation non invasive
Reconstruire un œsophage par ingénierie tissulaire (P. Cattan)
- Performance of prenatal diagnosis in esophageal atresia. Spaggiari E, Faure G, Rousseau V, Sonigo P, Millischer-Bellaiche AE, Kermorvant-Duchemin E, Muller F, Czerkiewicz I, Ville Y, Salomon LJ.
Prenat Diagn. 2015 Sep;35(9):888-93. doi: 10.1002/pd.4630. Epub 2015 Jul 6. - Management and outcome of neonates with a prenatal diagnosis of esophageal atresia type A: a population based study. Garabedian C, Bonnard A, Rousseau V, Sfeir R; CRACMO, Blanc S, Boubnova J, Jacquier C, Irtan S, Breton A, Fouquet V, Guinot A, Lamireau T, Habonimana E, Schneider A, Elbaz F, Ranke A, Poli-Merol ML, Kalfa N, Petit T, Michel JL, Buisson P, Lirussi-Borgnon J, Lardy H, Parmentier B, Cremillieux C, Schmitt F, Borderon C, Jaby O, Pelatan C, De Vries P, Pouzac-Arnould M, Grosos C, Breaud J, Tolg C, Chaussy Y, Laplace C, Drumez EE, Michaud L, Gottrand F, Houfflin-Debarge V.
Prenat Diagn. 2018 May 8. doi: 10.1002/pd.5273. [Epub ahead of print - Thoracic skeletal anomalies following surgical treatment of esophageal atresia. Lessons from a national cohort. Bastard F, Bonnard A, Rousseau V, Gelas T, Michaud L, Irtan S, Piolat C, Ranke-Chrétien A, Becmeur F, Dariel A, Lamireau T, Petit T, Fouquet V, Le Mandat A, Lefebvre F, Allal H, Borgnon J, Boubnova J, Habonimana E, Panait N, Buisson P, Margaryan M, Michel JL, Gaudin J, Lardy H, Auber F, Borderon C, De Vries P, Jaby O, Fourcade L, Lecompte JF, Tolg C, Delorme B, Schmitt F, Podevin G.
J Pediatr Surg. 2018 Apr;53(4):605-609. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2017.07.013. Epub 2017 Jul 21. - Posttraumatic Stress Reactions in Parents of Children Esophageal Atresia. Le Gouëz M, Alvarez L, Rousseau V, Hubert P, Abadie V, Lapillonne A, Kermorvant-Duchemin E.
PLoS One. 2016 Mar 8;11(3):e0150760. doi: 10.1371/journal.pone.0150760. eCollection 2016. - Prenatal diagnosis and evaluation of defect length in esophageal atresia using direct and indirect (tracheal print) signs. Quarello E, Saada J, Desbriere R, Rousseau V, De Lagausie P, Benachi A.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Aug;38(2):225-8. doi: 10.1002/uog.8888. Epub 2011 Jun 27.
- Association française de l’atrésie de l’œsophage
L’association a développé en 2021 en partenariat avec l’assurance maladie, un simulateur d’aides sociales (régies par la loi française, sur le territoire français). Son objectif est d’indiquer pour chaque personne aidante d’un proche, les aides financières et sociales auxquelles elle peut prétendre, en fonction de sa situation personnelle et de la situation de la personne aidée. Il peut donc être utilisé par toute personne – au-delà de l’atrésie de l’œsophage – concernée par une maladie rare ou chronique, un handicap etc.
Coordonnées du CCMR
Hôpital universitaire Necker-Enfants malades
> Service de chirurgie viscérale pédiatrique
149 rue de Sèvres
75743 PARIS Cedex 15
> Livret d’accueil pédiatrique
À Necker, le CRMR CRACMO c’est …
* données pour l’année 2022