Cardiopathies congénitales, dernières avancées thérapeutiques

Cardiopathies congénitales, dernières avancées thérapeutiques

Les malformations cardiaques congénitales touchent un nouveau-né sur 100 mais leur très grande diversité et parfois complexité font de chacune, une maladie rare.

A l’occasion de la journée mondiale des cardiopathies congénitales, nous faisons le point sur les dernières avancées thérapeutiques avec le Pr Damien Bonnet, Chef du service de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique et le Dr Sophie Guiti Malekzadeh-Milani Responsable du Laboratoire de cathétérisme pédiatrique de l’Hôpital Necker-Enfants malades.

Une nouvelle prothèse révolutionne la prise en charge des grands prématurés souffrant d’un canal artériel persistant (CAP) de moins de 3kg. Jusqu’à présent, le seul recours était la chirurgie, qui nécessitait l’ouverture du thorax du patient. Depuis fin 2019, nous opérons à l’Hôpital Necker-Enfants malades les prématurés de moins de 1,5 kilos jusqu’à 700 grammes par voie percutanée en introduisant un cathéter dans une veine de la jambe, qui en suivant le circuit sanguin ira placer la prothèse de la taille d’un petit poids à l’endroit souhaité et résoudra le problème de manière définitive.

Seuls six centres en France ont l’expertise suffisante pour réaliser ce type d’opération.

Hôpital Necker-Enfants malades, unique centre en France à traiter la sténose des valves aortiques in utero par cathétérisme fœtal.

Alors que c’est la valve qui est initialement atteinte, c’est le ventricule gauche du cœur va progressivement se détériorer ; il souffre en luttant contre un obstacle à l’éjection du sang à cause du rétrécissement de la valve. L’objectif de l’intervention est donc de restaurer une croissance et une fonction normale du ventricule gauche jusqu’à la naissance.

La valvuloplastie in utero consiste à ouvrir la valve à l’aide d’un ballonnet que le cardiologue interventionnel dirige par cathétérisme jusqu’à la valve. L’intervention se réalise par voie per-cutanée maternelle sous anesthésie péridurale et anesthésie fœtale.

Une dizaine d’interventions sont réalisées chaque année à l’Hôpital Necker-Enfants malades.

 

La prise en charge des cardiopathies congénitales à l’Hôpital Necker-Enfants malades résulte de la forte collaboration entre le service de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique et son laboratoire de cathétérisme cardiaque, le centre de référence des maladies rares pour les malformations cardiaques congénitales complexes (M3C) et les services d’obstétrique et de Médecine fœtale et de chirurgie cardiaque pédiatrique.

Environ 500 enfants porteurs d’une anomalie congénitale naissent puis sont pris en charge et opérés chaque année à l’hôpital Necker-Enfants malades.

Liens utiles :

Centre de référence des maladies rares pour les malformations cardiaques congénitales complexes (M3C)

PACT Necker (prise en charge des anomalies congénitales et leur traitement