Néphrologie pédiatrique

Chef de service
Pr Rémi Salomon

Au XXe siècle, l’hôpital universitaire Necker-Enfants Malades a continué à être un leader dans les soins pédiatriques, grâce à l’implication de grands pédiatres et chercheurs tels que le professeur Robert Debré, fondateur de la pédiatrie moderne en France, suivi par le professeur Pierre Royer, l’un des pères de la néphrologie pédiatrique. Ils ont travaillé main dans la main avec des néphrologues adultes comme le professeur Jean Hamburger et son équipe qui ont supervisé la première transplantation rénale à partir d’un donneur vivant en décembre 1952. Dans les années 1970, la première transplantation rénale chez l’enfant a été réalisée en France sous la direction du professeur Michel Broyer. Dans son équipe de recherche, le Dr Renée Habib a décrit l’histologie des maladies rénales de l’enfant et leur classification.

Aujourd’hui, Necker est l’un des principaux hôpitaux pédiatriques d’Europe et est réputé pour ses soins et sa recherche de niveau international dans un large éventail de spécialités pédiatriques, dont la néphrologie, qui est l’un des axes les plus forts de l’hôpital. En effet, Necker est souvent considéré comme un hôpital de référence pour la néphrologie.

En savoir plus

Les patients pris en charge dans le service souffrent de néphropathies aiguës ou chroniques, de pathologies infectieuses ou de malformations de l’arbre urinaire, d’hypertension artérielle, d’insuffisance rénale aiguë ou chronique, quelles qu’en soient les causes.

La transplantation rénale représente une activité importante de ce service et plus de 1200 enfants ont été greffés dans le service depuis les premières transplantations au début des années 1970. Ceci représente une expérience unique et fait de ce service un centre de référence.

Des liens étroits existent depuis de nombreuses années entre le service de Néphrologie Pédiatrique et l’Unité INSERM U983 dont les thèmes de recherche concernent le développement rénal et les aspects génétiques de maladies rénales.

Les travaux de biologie moléculaire effectués dans l’équipe du P^r Corinne Antignac ont permis l’identification de plusieurs gènes impliqués dans les maladies rénales héréditaires. Le recrutement du service permet ce type d’étude en apportant au généticien des cohortes de patients dont l’affection est parfaitement identifiée. La poursuite de ces travaux de recherche constitue pour l’ensemble de l’équipe médicale une priorité. Un deuxième axe de recherche concerne l’étude des gènes impliqués dans les anomalies du développement rénal.

Le service de Néphrologie Pédiatrique fait partie du pôle médico-chirurgical pédiatrique et comprend 12 lits d’hospitalisation traditionnelle. De plus, le secteur d’hémodialyse comprend 5 postes.

Historique

L’hôpital Necker-Enfants malades a toujours été un hôpital de référence pour la néphrologie. Cela a débuté avec le Professeur Robert Debré puis continué avec les Professeur Pierre Royer, Michel Broyer et Patrick Niaudet.

C’est sous leur impulsion que les traitements de suppléance de l’insuffisance rénale ont été mis au point en France et qu’en 1972, la première transplantation rénale a été effectuée dans cette équipe. C’est grâce aux recherches du Docteur Renée Habib et de son équipe en collaboration avec les cliniciens que les maladies rénales de l’enfant ont été individualisée et mieux décrites.

Expertises - Pathologies prises en charge

Les maladies prises en charge dans le service sont :

Le service de néphrologie pédiatrique accueille les enfants atteints de néphropathies congénitales ou acquises, de la naissance à l’âge adulte. Il est composé de 12 lits d’hospitalisation, dont 5 lits en unité de soins intensifs, 6 postes de dialyse et d’immuno-adsorption et un hôpital de jour pour la dialyse péritonéale et les tests fonctionnels rénaux.

Il traite :

les néphropathies aiguës ou chroniques
les syndromes néphrotiques (protéinurie) et autres glomérulopathies
les microangiopathies thrombotiques
les néphropathies kystiques et autres ciliopathies
les tubulopathies
les calculs rénaux et autres causes d’hématurie
les maladies métaboliques avec une atteinte rénale
les anomalies du développement des reins ou des voies urinaires (petits reins, uropathie)
les pathologies rénales d’origine infectieuse ou immunologique (lupus)
les insuffisances rénales (aiguës ou chroniques) quelles qu’en soient les causes
l’hypertension artérielle
transplantation rénale

L’unité se charge de la préparation de la transplantation et effectue les greffes avec l’équipe d’urologie pédiatrique du service de chirurgie du Pr.SARNAKI. Les patients pré/post transplantation et ceux sous dialyse sont également pris en charge.

Les patients atteints de maladies rénales rares, souvent d’origine génétique, bénéficient également d’une prise en charge médicale dans cette unité.