Le centre de référence des Pathologies Gynécologiques Rares (PGR), expert dans la prise en charge des jeunes filles atteintes du syndrome de Rokitansky à l’Hôpital universitaire Necker-Enfants malades, a publié dans l’American Journal of Obstetrics and Gynecology les résultats d’une grande étude nationale dans le cadre d’un protocole hospitalier de recherche clinique. Les résultats de cette étude bousculent les pratiques de ces dernières années.
Ce syndrome rare, qui touche une fille sur 4500, est caractérisé par une absence d’utérus et un vagin très court, lourds de conséquences physiologiques et psychologiques. Jusqu’à récemment, la prise en charge thérapeutique, qui consiste à reconstruire une cavité vaginale, nécessitait une chirurgie lourde utilisant des techniques variées, dont le choix reposait sur l’expérience propre des équipes médicales. Néanmoins, depuis peu, les recommandations des Sociétés Savantes tendent à proposer une prise en charge non chirurgicale par dilatations (technique de Frank), sur la base d’avis d’experts et de méta-analyses*.
Cette étude indépendante est la première dans le monde à comparer, dans une grande cohorte nationale avec une méthode d’évaluation standardisée, la qualité de vie globale et sexuelle et les résultats anatomiques de la prise en charge chirurgicale de l’aplasie vaginale par rapport à une prise en charge non chirurgicale par dilatations vaginales (instrumentales ou par les rapports sexuels).
Chez les 131 jeunes femmes incluses, la chirurgie ne s’est pas avérée supérieure aux dilatations, ni en terme de qualité de vie, ni en résultats anatomiques (profondeur vaginale). Exposant à des complications fréquentes (40%) et nécessitant souvent des dilatations instrumentales complémentaires, la chirurgie ne doit donc être proposée qu’en seconde intention. La détresse sexuelle était élevée chez la plupart des patientes, indépendamment d’une longueur vaginale dans les limites de la normale. La prise en charge psychologique est donc indispensable chez ces jeunes filles, et doit toujours être proposée parallèlement aux dilatations vaginales. Celles-ci sont recommandées en première intention, lorsque la jeune fille en fait la demande, à un moment où sa maturité psycho-sexuelle lui permet de s’engager dans le processus de reconstruction vaginale, qui doit être suivi au sein d’une équipe multidisciplinaire, dans un centre expert.
Cette étude n’a été possible que grâce à une coopération nationale entre les praticiens experts de la pathologie, les acteurs universitaires et de la recherche clinique de l’AP-HP, l’Association de patientes Association Syndrome de Rokitansky, et le Centre de Référence Maladies Rares PGR coordonné par le Pr Polak à l’Hôpital Universitaire Necker-Enfants malades, dont la mission principale est d’améliorer les pratiques de soins et la qualité de vie des patientes.
*Ref : ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol. 2018 Jan;131(1):e35-e42. doi: 10.1097/AOG.0000000000002458. Review.