Unité d’audiologie et d’implant cochléaire pédiatriques
Consultation et chirurgie :
Le service ORL et le département d’audiologie de l’hôpital Necker enfants malades sont rattachés au centre de référence de surdités génétiques, dans la filière nationale SENSGENE. Le service est également affilié au réseau européen de référence (ERN) Cranio (rare craniofacial anomalies and ENT disorders). Les médecins ORL et les audiologistes du service peuvent évaluer et prendre en charge la perte auditive et les troubles de l’équilibre des nourrissons, des enfants et des adolescents. L’équipe est multidisciplinaire et réalise des bilans auditifs, d’électrophysiologie, de vestibulométrie, des bilans orthophoniques, et psychologiques.
Les patients ayant une surdité appareillée ou ayant un implant cochléaire sont suivis tout au long de leur parcours souvent jusqu’à l’âge adulte.
L’équipe d’implant cochléaire coordonne la filière pédiatrique la plus importante en France. Plus de 200 implants cochléaires pédiatriques sont posés chaque année à Necker et plus de 1500 patients sont suivis régulièrement. Un programme d’éducation thérapeutique accompagne les adolescents implantés cochléaires vers l’âge adulte.
Recherche et développement :
L’équipe est impliquée dans les travaux de recherche les plus avancés concernant la génétique des troubles auditifs, l’exploration des troubles développementaux associés à la surdité et les thérapeutiques orientées vers l’’oreille interne. Les outils les plus innovants sont utilisés pour soutenir la chirurgie otologique et l’implant cochléaire. Des thérapeutiques de l’oreille interne ont été développées avec les partenaires de recherche fondamentale sont en cours d’évaluation dans le service d’ORL.
Le service est aussi responsable de la diffusion des bonnes pratiques, et de l’enseignement aux professionnels, aux familles et aux patients souffrants de pathologies rares.
Expertise - pathologies prises en charge
Chez le nourrisson, le dépistage auditif est réalisé en maternité, utilisant des outils automatisés :
- soit les Otoémissions Acoustiques,
- soit les Potentiels Auditifs automatisés.
Si le test reste non concluant à deux reprises lors des tests en maternité, le nouveau-né est réévalué 2-4 semaines plus tard pour un nouveau test à distance de la naissance.
Ce nouveau test peut se faire chez un médecin référent du secteur ou dans un centre référent.
Votre médecin peut donc vous avoir adressé directement au centre référent ORL de Necker.
Chez l’enfant plus âgé, les éléments qui peuvent faire demander un contrôle auditif sont très variés : retard de langage, troubles de l’articulation, troubles du comportement…
Une atteinte auditive non prise en charge peut entraîner sur le long terme des difficultés de compréhension du langage oral, gêner la communication et altérer l’évolution psychologique, scolaire et relationnelle de l’enfant.
Il est donc important de faire une évaluation chez l’enfant à tout âge, en cas de doute sur un trouble auditif.
Etapes de développement de la perception et du langage
Evolution des réactions aux stimulations sonores :
- 0 – 6 mois: réaction à la voix forte
- > 6 mois: réaction à l’appel à différentes intensités
- 9 mois – 12 mois : compréhension de mots en audition seule
- 12-18 mois : peut désigner des images, des parties du corps
- 18 mois-2 ans : comprend des phrases courtes
- > 2 ½ ans: répétition des mots, réponses adaptées à l’interrogatoire
Etapes du développement du langage :
- 2 mois : roucoulements, articulation primitive
- 3-5 mois : jeux mélodiques= gazouillis
- 6-8 mois : redoublement de syllabes, babillage, émergence proto-langage
- 10-12 mois : premiers mots
- 12-14 mois : premiers mots en relation avec l’objet
- Deux ans : 200 mots isolés, mots juxtaposés
- Trois ans : >1000 mots, peut s’exprimer avec aisance par phrases structurées
- Quatre ans : phrases complexes
Le diagnostic de surdité repose sur l’association de tests audiométriques et électrophysiologiques :
Etiologies et prise en charge des surdités
Au terme des examens, le diagnostic de la surdité sera confirmé le cas échéant. Les modalités de prise en charge dépendent du type de surdité et de son degré de perte auditive.
La surdité de perception
Elle est de sévérité variable et peut être légère ou profonde. Elle est congénitale dans 80% des cas et souvent d’origine génétique.
L’appareillage est la seule réhabilitation possible, les modalités de cet appareillage dépendent du degré de surdité. Cet appareillage peut être proposé à partir de 3 mois de vie.
La surdité de transmission
Elle peut être légère ou moyenne. Elle est acquise dans la majorité des cas. Un traitement médical et/ou chirurgical est le souvent proposé en première intention. Un appareillage peut être discutée si la chirurgie n’est pas possible ou retardée.
Une fois le diagnostic posé, si la famille est demandeuse d’une réhabilitation de l’audition, un appareillage sera proposé, associé à un accompagnement orthophonique, psychologique et psychomoteur selon les besoins. Les indications varient selon l’importance de la surdité et le contexte étiologique/malformatif.
Les tests vestibulaires
Pour explorer la fonction de l’équilibre et permettre sa prise en charge, le service propose des tests standardisés pour l’enfant et l’adulte.
- Le VHIT (Video Head Impulse Test) : il s’agit de la détection rapide des troubles de l’équilibre via l’enregistrement des mouvements des yeux et de la tête (dès 3 mois).
- Le VNG (vidéonystagmographie) : il s’agit de la détection des vertiges et des déséquilibres avec l’utilisation de lunettes infrarouges et enregistrement du mouvement des yeux.
Neuropathies Auditives (NA)
Les neuropathies représentent environ 10 % des surdités de perception de l’enfant. Elles correspondent à un défaut de traitement du signal acoustique. La surdité peut être congénitale ou d’apparition secondaire. La surdité est de degré variable, l’intelligibilité de la parole est dégradée.
Ces manifestations sont majorées en condition d’écoute bruyante, avec d’éventuelles fluctuations. Il s’agit d’un groupe hétérogène dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et électrophysiologiques.
Trouble du Traitement Auditif (TTA)
Ces enfants ont des difficultés à analyser les sons et les mots sans présenter pour autant une perte d’audition périphérique. L’enfant ayant un TTA fait répéter, il a des difficultés dans le bruit ou dans des conditions d’écoute difficiles (par exemple: au téléphone), il a des difficultés à comprendre les consignes longues et complexes, il peut être distrait ou inattentif, et confond les mots qui se ressemblent.
Après le diagnostic, 2 pistes de prise en charge :
1) L’amélioration de l’environnement sonore (utilisation d’un système FM, Placement préférentiel en classe, Réduction du bruit ambiant (ex. éteindre la télévision pendant les repas))
2) Adapter le message auditif
Faire des phrases courtes et simples, parler plus lentement, reformuler
3) Les stratégies compensatoires
Gestion du bruit, entrainement auditif discuter appareillage auditif, système FM en classe.
Les implants cochléaires sont destinés à traiter des surdités de perception sévères à profondes. Ce sont des dispositifs de réhabilitation auditive destinés à permettre la restauration ou le développement de la communication orale. Le principe de l’implant cochléaire est de transformer les signaux analogiques enregistrés par un microphone en signaux numériques qui stimulent directement les fibres du nerf auditif par l’intermédiaire d’électrodes insérées dans la rampe tympanique de la cochlée. Chez les sourds prélinguaux, l’implantation doit être la plus précoce possible. Une implantation précoce donne des résultats sur la compréhension et la production du langage meilleurs et plus rapides qu’une implantation tardive.
Au-delà de 5 ans, en cas de surdité congénitale profonde ou totale non évolutive, il n’y a d’indication (sauf cas particuliers) que si l’enfant a développé une appétence à la communication orale. Si l’enfant est entré dans une communication orale, il peut bénéficier d’une implantation quel que soit son âge. Les adultes jeunes sourds congénitaux peuvent être implantés.
L’implant d’oreille moyenne est une technologie offrant une solution aux personnes pour lesquelles une prothèse auditive conventionnelle n’est pas adaptée, et dont la surdité ne justifie pas la pose d’un implant cochléaire.
L’implant d’oreille moyenne peut être proposé à des personnes présentant une surdité de transmission, une surdité mixte, de degré moyen à sévère (40 à 90 dB de perte). Il est important que la cochlée soit suffisamment fonctionnelle pour que le patient tire un bénéfice de cet implant.
L’implant d’oreille moyenne offre également une alternative à l’appareillage conventionnel pour des personnes présentant des malformations anatomiques de l’oreille externe (Aplasie d’oreille) les rendant peu aptes à bénéficier de la technologie de la prothèse auditive habituelle.
La microtie touche un enfant sur environ 15 000 naissances et son étiologie demeure à ce jour inconnue. Une hypothèse établie par Craig, parle en faveur d’une ischémie tissulaire in utero, résultant en un défaut de fusion durant la cinquième semaine de développement embryonnaire. Cette atteinte peut être associée à d’autres malformations telles que les fentes faciales, les anomalies cardiaques, rénales ou des membres. Les atteintes syndromiques, telles que le syndrome de Goldenhar ou le syndrome de Treacher Collins, sont deux exemples associant des microties à d’autres malformations.
Cette affection rare est bilatérale dans 15 à 20% des cas et se rencontre plus fréquemment chez les garçons. Lorsque l’atteinte est unilatérale, l’oreille droite est plus fréquemment touchée.
Les microties sont classifiées selon trois grades (figure 1) :
- Grade I : malformation mineure du pavillon avec une oreille plus petite, mais présence de toutes les structures de l’oreille externe.
- Grade II : toutes les structures de l’oreille externe sont présentes, mais un manque de tissu et une déformation significative existent. Le conduit auditif externe manque également.
- Grade III : présence de quelques structures, voire absence totale d’éléments reconnaissables de l’oreille externe ou anotie. Présence fréquente du lobule qui est dans une position antérieure. Forme typique de cacahuète.