Etiologies et prise en charge des surdités
Au terme des examens, le diagnostic de la surdité sera confirmé le cas échéant.  Les modalités de prise en charge dépendent du type de surdité et de son degré de perte auditive.

La surdité de perception
Elle est de sévérité variable et peut être légère ou profonde. Elle est congénitale dans 80% des cas et souvent d’origine génétique.
L’appareillage est la seule réhabilitation possible, les modalités de cet appareillage dépendent du degré de surdité. Cet appareillage peut être proposé à partir de 3 mois de vie.

La surdité de transmission
Elle peut être légère ou moyenne. Elle est acquise dans la majorité des cas. Un traitement médical et/ou chirurgical est le souvent proposé en première intention. Un appareillage peut être discutée si la chirurgie n’est pas possible ou retardée.

Une fois le diagnostic posé, si la famille est demandeuse d’une réhabilitation de l’audition, un appareillage sera proposé, associé à un accompagnement orthophonique, psychologique et psychomoteur selon les besoins. Les indications varient selon l’importance de la surdité et le contexte étiologique/malformatif.

Les tests vestibulaires

Pour explorer la fonction de l’équilibre et permettre sa prise en charge, le service propose des tests standardisés pour l’enfant et l’adulte.

• Le VHIT (Video Head Impulse Test) : il s’agit de la détection rapide des troubles de l’équilibre via l’enregistrement des mouvements des yeux et de la tête (dès 3 mois).
• Le VNG (vidéonystagmographie) : il s’agit de la détection des vertiges et des déséquilibres avec l’utilisation de lunettes infrarouges et enregistrement du mouvement des yeux.

Les implants cochléaires sont destinés à traiter des surdités de perception sévères à profondes. Ce sont des dispositifs de réhabilitation auditive destinés à permettre la restauration ou le développement de la communication orale. Le principe de l’implant cochléaire est de transformer les signaux analogiques enregistrés par un microphone en signaux numériques qui stimulent directement les fibres du nerf auditif par l’intermédiaire d’électrodes insérées dans la rampe tympanique de la cochlée. Chez les sourds prélinguaux, l’implantation doit être la plus précoce possible. Une implantation précoce donne des résultats sur la compréhension et la production du langage meilleurs et plus rapides qu’une implantation tardive.

Au-delà de 5 ans, en cas de surdité congénitale profonde ou totale non évolutive, il n’y a d’indication (sauf cas particuliers) que si l’enfant a développé une appétence à la communication orale. Si l’enfant est entré dans une communication orale, il peut bénéficier d’une implantation quel que soit son âge. Les adultes jeunes sourds congénitaux peuvent être implantés.

Les indications audiométriques de l’implantation

Le réglage de l’implant          

Le suivi orthophonique

La microtie touche un enfant sur environ 15 000 naissances et son étiologie demeure à ce jour inconnue. Une hypothèse établie par Craig, parle en faveur d’une ischémie tissulaire in utero, résultant en un défaut de fusion durant la cinquième semaine de développement embryonnaire. Cette atteinte peut être associée à d’autres malformations telles que les fentes faciales, les anomalies cardiaques, rénales ou des membres. Les atteintes syndromiques, telles que le syndrome de Goldenhar ou le syndrome de Treacher Collins, sont deux exemples associant des microties à d’autres malformations.

Cette affection rare est bilatérale dans 15 à 20% des cas et se rencontre plus fréquemment chez les garçons. Lorsque l’atteinte est unilatérale, l’oreille droite est plus fréquemment touchée.

Les microties sont classifiées selon trois grades (figure 1) :

• Grade I : malformation mineure du pavillon avec une oreille plus petite, mais présence de toutes les structures de l’oreille externe.
• Grade II : toutes les structures de l’oreille externe sont présentes, mais un manque de tissu et une déformation significative existent. Le conduit auditif externe manque également.
• Grade III : présence de quelques structures, voire absence totale d’éléments reconnaissables de l’oreille externe ou anotie. Présence fréquente du lobule qui est dans une position antérieure. Forme typique de cacahuète.

Les différentes techniques de reconstruction du pavillon