Tumeurs de blastème : un nouveau réseau national au service du diagnostic, du traitement et de la recherche

Le Pr Dominique Berrebi (Hôpital Necker-Enfants malades AP-HP, service d'anatomie pathologique) est coordinateur national de ce réseau composé de 14 experts nationaux* identifiés et répartis sur toute la France. Si ce réseau a pour vocation de faciliter l’expertise des cas de tumeurs de blastème, il permettra également à terme de constituer une base de données, et servira de plateforme de formation et de diffusion des connaissances auprès des professionnels œuvrant dans le domaine de la pathologie des cancers pédiatriques.

Les tumeurs de blastème (TBs) sont des tumeurs rares et agressives qui affectent généralement les enfants, avec un âge moyen au diagnostic entre 2 et 3 ans. Elles se caractérisent par un aspect morphologique particulier, une faible incidence (environ 250-350 cas par an en France) et une progression rapide. Les TBs, comme le neuroblastome (touchant le système nerveux périphérique sympathique dont la médullo-surrénale) et le néphroblastome (touchant le rein), en sont des exemples parmi les plus courants, bien que les TBs puissent survenir dans de nombreux organes.

Malgré leur rareté, les difficultés diagnostiques posées par les TBs sont exacerbées par le fait qu'elles ne sont pas toujours analysées par des pathologistes pédiatres, notamment dans les cas survenant chez l’adulte.

MASTERBLAST est ainsi un réseau national de relecture anatomo-pathologique, mis en place pour répondre à la complexité diagnostique des TBs pédiatriques et adultes. Le réseau propose un processus de double lecture systématique par des pathologistes pédiatres experts, avec la possibilité d’une triple lecture pour les cas difficiles ou complexes. Il s’appuie sur un système de centres experts régionaux répartis sur toute la France pour garantir un accès national à l’expertise.

Comment fonctionne 
le réseau MASTERBLAST ?

• Une double lecture des TBs :

  • Le réseau assurera un examen expert pour une large gamme de TBs, y compris le neuroblastome, le néphroblastome et des formes plus rares comme l’hépatoblastome et le pleuro-pneumoblastome

  • Les pathologistes pédiatres examineront les cas, en particulier ceux qui sont difficiles à classer ou présentent des caractéristiques histologiques ambiguës

  • Une triple lecture sera disponible pour les cas particulièrement complexes ou rares, réalisée une fois par mois en collaboration avec des experts nationaux via la télépathologie

• Un focus sur les TBs adultes : bien que la plupart des TBs surviennent chez les enfants, elles peuvent également apparaître chez les adultes, où elles posent des défis diagnostiques plus importants. Par exemple, le neuroblastome et l’hépatoblastome chez l’adulte sont extrêmement rares et souvent diagnostiqués tardivement, entraînant des pronostics moins favorables. MASTERBLAST inclura les TBs adultes, en veillant à ce que ces cas subissent une double lecture par des pathologistes pédiatriques et, si nécessaire, une triple lecture.

• Une expertise et formation en pathologie : le réseau vise à combler le manque d’expertise en pathologie pédiatrique pour les TBs. Des recommandations sur le diagnostic et l’étude pathologique des TBs seront émises, et le réseau servira de plateforme pour la formation et la diffusion des connaissances, notamment auprès des jeunes pathologistes et des professionnels œuvrant dans le domaine de la pathologie des cancers pédiatrique.

• La création d’une base de données nationale : une base de données pathologique nationale sera créée, incluant des lames numériques pour la collecte systématique et l’analyse des cas de TBs à travers la France.

MASTERBLAST représente une avancée majeure pour améliorer le diagnostic et le traitement des tumeurs de blastème pédiatriques et adultes. En favorisant un système de double et triple lecture par des pathologistes experts, le réseau vise à affiner les processus diagnostiques et les stratégies thérapeutiques ainsi qu’à améliorer la formation des pathologistes et fournir une base pour la recherche.

Pr Dominique Berrebi, service d'anatomie pathologique de l’hôpital Necker-Enfants malades.

*Les 14 experts nationaux sont issus des hôpitaux Necker-Enfants malades, Armand Trousseau, Robert Debré, Bicêtre, de l’Institut Curie, de l’Institut Gustave Roussy, des Hospices Civils de Lyon, du CHU de Nantes, CHU de Bordeaux, CHU de Nancy, CHU La Timone AP-HM.