PROJETS DE RECHERCHE EN COURS

PROJETS DE RECHERCHE EN COURS

Le Centre de Recherche en Audiologie pédiatrique mène plusieurs projets de recherche : neuropathie auditive, surdités sévères et profondes, troubles du traitement auditif, déficits vestibulaires chroniques, maladie de pompe, drépanocytose, Syndrome d’Alport et Fibrodysplasie ossifiante progressive.

AUDIOFERLINE

Titre complet: Evaluation of a Cohort of Congenital Deep Deafness Patients and/or With Auditory Neuropathy, Looking for DFNB9

N° Identifiant:  NCT04202185

Thématique : Neuropathie auditive

Durée :  avril 2020 à avril 2024

Objectif principal : Évaluer la prévalence des surdités ayant pour cause une DFNB9 parmi les enfants présentant une neuropathie auditive et/ou ayant une surdité sévère à profonde bilatérale congénitale.

ImplantHear3

Titre complet: Follow-up of Cochlear Implanted Children at 3 Years : Comparison of Electrophysiological and Speech-language Results

N° Identifiant:  NCT04192968

Thématique: enfants présentant une surdité sévère à profonde porteurs d’implants cochléaires

Durée :  septembre 2020 à septembre 2024

Objectif principal : Comparer, chez des enfants ayant eu un ou deux implants cochléaires dans les 3 dernières années, les réponses enregistrées aux PEA corticaux automatisées aux résultats du bilan orthophonique.

IRMf-TTA

Titre complet: Contribution of Functional MRI in Assessment of Auditory Processing Disorders
(IRMf-TTA)

N° Identifiant: NCT03887182

Thématique: Troubles du traitement auditif

Durée :   septembre 2020 à septembre 2022

Objectif principal : Comparer les résultats de l’IRMf des patients diagnostiqués TTA, suspects de TTA et témoins afin de rechercher des marqueurs radiologiques spécifiques de TTA.

ReViCHILD

Titre complet: Virtual Reality in Children With and Without Vestibular Deficits

Thématique: Déficit vestibulaire chronique

Durée :   avril 2021 à février 2022

Objectif principal : Déterminer un protocole de réalité virtuelle fiable, bien toléré et adapté à l’âge
chez l’enfant ne présentant pas de déficit vestibulaire et chez l’enfant présentant un déficit vestibulaire chronique, permettant d’étudier la coordination œil-main.

Solace Kids

Titre complet: Pharmacokinetics and Pharmacodynamics Study of SEG101 (Crizanlizumab) in Sickle Cell Disease (SCD) Patients With Vaso- Occlusive Crisis (VOC)
N° Identifiant:   NCT03264989

Thématique :  Drépanocytose

Durée :  février 2021 à octobre 2024

Objectif principal : Etablir la dose de crizanlizumab chez les patients atteints de drépanocytose avec CVO âgés de 6 mois à 18 ans au moment de leur inclusion, dans le cadre du traitement pour crise vaso-occlusive.

PVO-1A-301

Titre complet: An Efficacy and Safety Study of Palovarotene for the Treatment of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. (MOVE)
N° Identifiant: NCT03312634

Thématique : Fibrodysplasie Ossifiante Progressive

Durée :  octobre 2020 à octobre 2023

Objectif principal : Evaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi du palovarotene oral dans le traitement de la Fibrodysplasie Ossifiante Progressive (FOP)

NCT02855268

Titre complet: Study of Lademirsen (SAR339375) in Patients With Alport Syndrome
AcronymeHERA

N° Identifiant: NCT02855268

Thématique : Syndrome d’Alport

Durée :  octobre 2020 à avril 2024

Objectif principal : Evaluer l’efficacité du SAR339375 pour réduire la dégradation de la fonction rénale
Evaluer la sécurité d’emploi et la tolérance de cette molécule chez des patients atteints du syndrome d’Alport.

Mini-COMET

Titre complet: A Study to Assess Safety and Efficacy of Avalglucosidase Alfa Administered Every Other Week in Pediatric Patients With Infantile-onset Pompe Disease Previously Treated With Alglucosidase Alfa
N° Identifiant: NCT03019406

Thématique : Maladie de Pompe

Durée :  janvier 2021 à septembre 2024

Objectif principal : Evaluer le profil d’innocuité de l’avalglucosidase alfa chez les patients présentant une forme infantile de la maladie de Pompe préalablement traités à l’alglucosidase alfa.

OTOCONEX :

–          Titre complet : LONGITUDINAL STUDY OF THE NATURAL HISTORY OF TWO AUTOSOMAL RECESSIVE NON-SYNDROMIC DEAFNESS (DFNB1A AND DFNB9) IN CHILDREN UP TO 10 YEARS OF AGE Protocol

–          N° identifiant : 2022-A00084-39

–          Thématique : Évolution naturelle des surdités liées aux mutations Connexine 26 et Otoferline.

–          Durée : octobre 2022 à octobre 2024

–          Objectif principal : Mieux connaître l’évolution naturelle des surdités DFNB1A et DFNB9 ainsi qu’ évaluer la qualité de vie des patients implantés.

AVOI

–          Titre complet : Audio-vestibular evaluation of children and young adults with Osteogenesis Imperfecta

–          N° identifiant : 2022-A00375-38

–          Thématique : Les troubles vestibulaires chez les patients atteints d’ostéogénèse imparfaite

–          Durée : novembre 2022 à novembre 2024

–          Objectif principal : Déterminer si des troubles vestibulaires peuvent être liés à l’ostéogénèse imparfaite.

eSRT

–          Titre complet : La valeur du réflexe stapédien (eSRT) dans la détermination du niveau de confort chez les patients implantés cochléaires

–          N° identifiant : N° IDRCB: 2023-A00644-41

–          Thématique : Intérêt de la mesure du reflexe stapédien dans la mesure objective du seuil de confort, afin de faciliter les réglages des implants cochléaires chez les très jeunes enfants.

–          Durée : Durée d’inclusion : 1 an

Durée d’observation du patient : 1 mois

–          Objectif principal : L’objectif principal de cette étude est de savoir s’il existe un lien entre le niveau de confort (C-subjectif) et les eSRT (C-eSRT).