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Le Centre de Recherche en Audiologie pédiatrique mène plusieurs projets de recherche : neuropathie auditive, surdités sévères et profondes, troubles du traitement auditif, déficits vestibulaires chroniques, maladie de pompe, drépanocytose, Syndrome d’Alport et Fibrodysplasie ossifiante progressive.
AUDIOFERLINE
Titre complet: Evaluation of a Cohort of Congenital Deep Deafness Patients and/or With Auditory Neuropathy, Looking for DFNB9
N° Identifiant: NCT04202185
Thématique : Neuropathie auditive
Durée : avril 2020 à avril 2024
Objectif principal : Évaluer la prévalence des surdités ayant pour cause une DFNB9 parmi les enfants présentant une neuropathie auditive et/ou ayant une surdité sévère à profonde bilatérale congénitale.
ImplantHear3
Titre complet: Follow-up of Cochlear Implanted Children at 3 Years : Comparison of Electrophysiological and Speech-language Results
N° Identifiant: NCT04192968
Thématique: enfants présentant une surdité sévère à profonde porteurs d’implants cochléaires
Durée : septembre 2020 à septembre 2024
Objectif principal : Comparer, chez des enfants ayant eu un ou deux implants cochléaires dans les 3 dernières années, les réponses enregistrées aux PEA corticaux automatisées aux résultats du bilan orthophonique.
IRMf-TTA
Titre complet: Contribution of Functional MRI in Assessment of Auditory Processing Disorders
(IRMf-TTA)
N° Identifiant: NCT03887182
Thématique: Troubles du traitement auditif
Durée : septembre 2020 à septembre 2022
Objectif principal : Comparer les résultats de l’IRMf des patients diagnostiqués TTA, suspects de TTA et témoins afin de rechercher des marqueurs radiologiques spécifiques de TTA.
ReViCHILD
Titre complet: Virtual Reality in Children With and Without Vestibular Deficits
Thématique: Déficit vestibulaire chronique
Durée : avril 2021 à février 2022
Objectif principal : Déterminer un protocole de réalité virtuelle fiable, bien toléré et adapté à l’âge
chez l’enfant ne présentant pas de déficit vestibulaire et chez l’enfant présentant un déficit vestibulaire chronique, permettant d’étudier la coordination œil-main.
Solace Kids
Titre complet: Pharmacokinetics and Pharmacodynamics Study of SEG101 (Crizanlizumab) in Sickle Cell Disease (SCD) Patients With Vaso- Occlusive Crisis (VOC)
N° Identifiant: NCT03264989
Thématique : Drépanocytose
Durée : février 2021 à octobre 2024
Objectif principal : Etablir la dose de crizanlizumab chez les patients atteints de drépanocytose avec CVO âgés de 6 mois à 18 ans au moment de leur inclusion, dans le cadre du traitement pour crise vaso-occlusive.
PVO-1A-301
Titre complet: An Efficacy and Safety Study of Palovarotene for the Treatment of Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. (MOVE)
N° Identifiant: NCT03312634
Thématique : Fibrodysplasie Ossifiante Progressive
Durée : octobre 2020 à octobre 2023
Objectif principal : Evaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi du palovarotene oral dans le traitement de la Fibrodysplasie Ossifiante Progressive (FOP)
NCT02855268
Titre complet: Study of Lademirsen (SAR339375) in Patients With Alport Syndrome
Acronyme: HERA
N° Identifiant: NCT02855268
Thématique : Syndrome d’Alport
Durée : octobre 2020 à avril 2024
Objectif principal : Evaluer l’efficacité du SAR339375 pour réduire la dégradation de la fonction rénale
Evaluer la sécurité d’emploi et la tolérance de cette molécule chez des patients atteints du syndrome d’Alport.
Mini-COMET
Titre complet: A Study to Assess Safety and Efficacy of Avalglucosidase Alfa Administered Every Other Week in Pediatric Patients With Infantile-onset Pompe Disease Previously Treated With Alglucosidase Alfa
N° Identifiant: NCT03019406
Thématique : Maladie de Pompe
Durée : janvier 2021 à septembre 2024
Objectif principal : Evaluer le profil d’innocuité de l’avalglucosidase alfa chez les patients présentant une forme infantile de la maladie de Pompe préalablement traités à l’alglucosidase alfa.
OTOCONEX :
– Titre complet : LONGITUDINAL STUDY OF THE NATURAL HISTORY OF TWO AUTOSOMAL RECESSIVE NON-SYNDROMIC DEAFNESS (DFNB1A AND DFNB9) IN CHILDREN UP TO 10 YEARS OF AGE Protocol
– N° identifiant : 2022-A00084-39
– Thématique : Évolution naturelle des surdités liées aux mutations Connexine 26 et Otoferline.
– Durée : octobre 2022 à octobre 2024
– Objectif principal : Mieux connaître l’évolution naturelle des surdités DFNB1A et DFNB9 ainsi qu’ évaluer la qualité de vie des patients implantés.
AVOI
– Titre complet : Audio-vestibular evaluation of children and young adults with Osteogenesis Imperfecta
– N° identifiant : 2022-A00375-38
– Thématique : Les troubles vestibulaires chez les patients atteints d’ostéogénèse imparfaite
– Durée : novembre 2022 à novembre 2024
– Objectif principal : Déterminer si des troubles vestibulaires peuvent être liés à l’ostéogénèse imparfaite.
eSRT
– Titre complet : La valeur du réflexe stapédien (eSRT) dans la détermination du niveau de confort chez les patients implantés cochléaires
– N° identifiant : N° IDRCB: 2023-A00644-41
– Thématique : Intérêt de la mesure du reflexe stapédien dans la mesure objective du seuil de confort, afin de faciliter les réglages des implants cochléaires chez les très jeunes enfants.
– Durée : Durée d’inclusion : 1 an
Durée d’observation du patient : 1 mois
– Objectif principal : L’objectif principal de cette étude est de savoir s’il existe un lien entre le niveau de confort (C-subjectif) et les eSRT (C-eSRT).
AUDIOGENE
Titre complet : un essai clinique de phase I/II, ouvert, adaptatif, d’escalade et d’expansion de la dose pour évaluer l’efficacité et l’innocuité de l’injection intracochléaire unilatérale de SENS-501 à l’aide d’un système d’injection chez les enfants présentant une perte auditive sévère à profonde due à des mutations du gène Otoferline.
N° identifiant : 2023-504466-28-00Sponsor: Sensorion
Thématique : Thérapie génique de la surdité liée à la mutation Otoferline.
Durée : durée de la sélection : 6 mois – durée de suivi : 5 ans
Objectif principal : Évaluer l’innocuité, la tolérance et l’efficacité de SENS-501 après injection unilatérale dans la cochlée.
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